เรียบเรียงข้อมูลโดยกระปุกดอทคอม
ขอขอบคุณภาพประกอบจาก รายการเจาะข่าวเด่น ครอบครัวข่าว 3 , pathologyoutlines.com 

          ข่าวน้องเคน เด็กชายวัย 1 ขวบ 6 เดือน ที่ต้องทนทุกข์ทรมานด้วย "โรคผีเสื้อ" หรือ "โรคเด็กผีเสื้อ" ได้สร้างความสะเทือนใจให้กับผู้ที่ได้ติดตามข่าวเป็นอย่างยิ่ง นั่นเพราะผิวหนังของน้องเคนบางมากจนเป็นแผลทั้งตัว มีน้ำเหลืองไหลเยิ้มตลอดเวลา รู้สึกเจ็บปวดทุกครั้งแม้จะถูกสัมผัสแค่เพียงเบา ๆ 

          ที่น่าตกใจก็คือ โรคอย่างน้องเคนนี้ไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้แน่นอน มีแต่ช่วยบรรเทาความเจ็บปวดได้เท่านั้น ดังนั้นแล้ว กระปุกดอทคอม จะพาทุกคนลองไปรู้จักโรคเด็กผีเสื้อนี้กัน

 โรคเด็กผีเสื้อ คือโรคอะไร แบ่งเป็นกี่ชนิด?

          จากข้อมูลของ ดร.นพ.เวสารัช เวสสโกวิท หัวหน้ากลุ่มงานพันธุศาสตร์ระดับโมเลกุล จากสถาบันโรคผิวหนัง กรมการแพทย์ กระทรวงสาธารณสุข ที่ให้สัมภาษณ์กับรายการเจาะข่าวเด่น ทางช่อง 3 ระบุว่า โรคเด็กผีเสื้อ หรือโรคผีเสื้อนั้น ตั้งชื่อตามลักษณะอาการที่เป็น คือ เด็กที่ป่วยจะมีผิวหนังที่บอบบางมากเหมือนกับปีกของผีเสื้อที่ฉีกขาดง่ายตลอดเวลา นั่นเพราะผิวหนังยึดติดกับเนื้อข้างใต้ไม่ได้ หากถูกเสียดสีเพียงเล็กน้อย ก็จะเกิดตุ่มน้ำขึ้น และเป็นแผลได้

          สำหรับโรคปีกผีเสื้อนี้จะมีอยู่ด้วยกันหลายชนิด หลัก ๆ คือ 3 ชนิด โดยชนิดแรก เป็นชนิดที่พบได้มากที่สุดราว 70% คือจะป่วยเป็นแผลเล็ก ๆ น้อย ๆ เกิดจากการไปยกของ ไปวิ่ง หรือไปทำกิจกรรมอะไรแล้วได้รับบาดเจ็บตามฝ่ามือ ฝ่าเท้า ก็จะเกิดตุ่มน้ำขึ้นมา แต่ก็จะหายได้ ทำให้คนที่เป็นไม่ได้มาพบแพทย์ ก็ไม่รู้ว่าตัวเองเป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตาม ชนิดนี้ไม่มีอันตรายอะไร แค่เป็นแผลเล็ก ๆ น้อย ๆ ทำให้เท้าพอง นี่ถือเป็นชนิดที่เบาบางที่สุด

          ขณะที่ชนิดที่ 2 คือชนิดที่น้องเคนป่วย พบได้ราว 5%  เรียกว่า โรค Herlitz and Junctional EB คือเกิดในชั้นกลาง แต่มีอาการรุนแรง ลักษณะที่สำคัญคือ บริเวณแผลจะแฉะ ๆ เป็นเพราะเซลล์ผิวหนังพยายามจะสร้างเซลล์ขึ้นมาซ่อมแซมแผล เพื่อยึดติดกับข้างใต้ แต่เมื่อยึดติดไม่ได้ เซลล์ผิวหนังที่สร้างมากขึ้นผิดปกติ จะทำให้เกิดแผลแฉะ ๆ เยิ้ม ๆ ตลอดเวลา แม้แต่อวัยวะภายใน เช่น ช่องปาก ทางเดินอาหารก็จะเป็นแผลเต็มไปหมด จะมีเลือดออกตลอดทางเดินทางอาหาร ดูดซึมอาหารไม่ดี เป็นโลหิตจาง นี่จะทำให้เด็กไม่เจริญเติบโต และมีปัญหาที่เล็บกับฟันค่อนข้างมาก ถ้าเป็นแล้วจะทุกข์ทรมานตลอดชีวิต
 

โรคผีเสื้อ ชนิดที่ 3

          ส่วนชนิดที่ 3 พบได้ราว 25% จัดเป็นขั้นรุนแรง เกิดในชั้นลึกสุด ผู้ป่วยจะมีตุ่มคันตามผิวหนัง อาการจะเกิดขึ้นหลังจากอายุ 30 ปีขึ้นไปแล้ว แม้ว่าตอนเด็ก ๆ จะไม่ปรากฏอาการขึ้นโดยโรคนี้เกิดจากกรรมพันธุ์ลักษณะเด่น และบางคนจะเป็นแผลทั้งตัว หากรักษาแผลที่มือและเท้าหายแล้วก็จะมีลักษณะแผลเหมือนมองไม่เห็นนิ้ว คล้ายกับอุ้งตีนแมว หากเป็นกลุ่มที่ 3 นี้ การพยากรณ์โรคจะดีกว่ากลุ่มที่ 2 แต่ว่าคนไข้มักจะเป็นมะเร็งผิวหนังเมื่ออายุ 35 ปีขึ้นไป สุดท้ายก็จะเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

 ทั่วโลกพบคนป่วยโรคเด็กผีเสื้อมากน้อยแค่ไหน?

          ทั่วโลกพบสถิติการเกิดโรคดังกล่าวอยู่ที่ 1 : 17,000 คน สำหรับในเมืองไทย พบเด็กที่มีอาการป่วยเหมือนกับน้องเคน คือป่วยเป็นโรคเด็กผีเสื้อชนิดที่ 2 ประมาณ 100 คน แต่ตัวเลขนี้คือตัวเลขผู้ป่วยที่มาพบแพทย์เท่านั้น ยังไม่นับรวมเด็กที่ป่วยด้วยโรคนี้แต่เสียชีวิตก่อนโดยที่ยังไม่ได้มาพบแพทย์ ซึ่งก็ไม่สามารถทราบจำนวนที่แน่ชัด

          อย่างไรก็ตาม เด็กที่ป่วยโรคนี้ตั้งแต่แรกเกิดจะมีโอกาส 50:50 ที่จะอยู่ได้จนถึงอายุ 2 ขวบ แต่หากผ่านพ้นอายุ 2 ขวบไปแล้วยังมีชีวิตรอด ก็แสดงว่าเด็กน่าจะมีชีวิตรอดต่อไปได้ เพราะแสดงว่าร่างกายน่าจะพอสู้ไหว
 

 แล้วเด็กจะเป็นโรคผีเสื้อได้อย่างไร?

          โรคเด็กผีเสื้อ หรือโรคผีเสื้อ เกิดจากการถ่ายทอดกรรมพันธุ์ แม้พ่อและแม่จะไม่ได้ป่วยเป็นโรคนี้ แต่หากพ่อและแม่เป็นพาหะทั้งคู่มาแต่งงานกัน ก็มีสิทธิ์จะถ่ายทอดโรคนี้ไปให้ลูกได้ โดยลูกจะมีโอกาสราว 25% ที่จะเป็นโรคนี้ ต่อการตั้งครรภ์ 1 ครั้ง

 โรคเด็กผีเสื้อแบบน้องเคน รักษาได้ไหม?

          หากเป็นโรคเด็กผีเสื้อชนิดที่น้องเคนเป็นนั้น ในวงการการแพทย์ยังไม่สามารถรักษาโรคนี้ให้หายขาดได้ ส่วนใหญ่ทำได้แค่รักษาแบบประคับประคองเป็นหลัก เนื่องจากเป็นชนิดที่พยากรณ์โรคได้ยากที่สุด และมีอาการรุนแรงที่สุด ดังนั้นการรักษาจึงเป็นไปเพื่อ...

           1. ให้ผู้ป่วยทรมานน้อยที่สุด
           2. ให้น้ำหนักขึ้นตามเกณฑ์
           3. ไม่ให้มีการติดเชื้อ

          สาเหตุที่เป็นเช่นนี้เพราะถ้าเด็กสามารถรักษาน้ำหนักให้ขึ้นตามเกณฑ์ได้ เด็กก็จะสามารถเจริญเติบโตตามวัยได้ แต่ถ้าทำให้น้ำหนักขึ้นไม่ได้ เด็กก็จะหยุดสูงทันที และจะกลายเป็นคนแคระ ดังนั้น แพทย์ที่รักษาจะพยายามทำให้เด็กมีน้ำหนักอยู่ในเกณฑ์มาตรฐาน โดยต้องให้เด็กทานอาหารที่มีแคลอรี่มากกว่าปกติ เพื่อให้ได้รับสารอาหารอย่างเต็มที่ และมีน้ำหนักเพิ่ม 

          ทั้งนี้ หากเด็กไม่โตแสดงว่าได้รับอาหารไม่เพียงพอ แพทย์ก็ต้องให้เด็กทานเพิ่ม แต่ก็มีหลายเคสที่เด็กไม่ยอมทานอาหาร เนื่องจากเด็กที่เป็นโรคนี้จะมีอาการท้องผูกง่าย เวลาถ่ายจะเจ็บ แล้วจะทำให้เด็กไม่อยากกินอาหาร เพราะรู้ว่าถ้าถ่ายแล้วจะเจ็บ จะทำให้เด็กได้รับสารอาหารไม่เพียงพอ ดังนั้น อาหารที่เด็กต้องได้คือ ต้องมีความอ่อนนุ่มเพียงพอ มีเส้นใยเพียงพอ และดื่มน้ำให้เพียงพอ แต่หากเด็กไม่ทานอาหารเลย ก็จำเป็นที่แพทย์จะต้องต่อสายเข้าที่กระเพาะอาหาร เพื่อนำอาหารเข้าสู่กระเพาะอาหารโดยตรง

          อย่างไรก็ตาม ขณะนี้มีการวิจัยเรื่องการปลูกถ่ายเซลล์เพื่อรักษาโรคนี้ แต่ยังมีผลข้างเคียงทำให้เกิดมะเร็งขึ้น ดังนั้น ทางการแพทย์จึงยังไม่ใช้วิธีปลูกถ่ายเซลล์เท่าไรนัก เพราะมีปัญหาค่อนข้างมาก 
 

 จะดูแลเด็กป่วยโรคเด็กผีเสื้อได้อย่างไร?

          การดูแลรักษาเป็นสิ่งสำคัญมาก ผู้ปกครองจะต้องคอยดูแลไม่ให้เด็กติดเชื้อ เช่น เป็นหนอง หรือมีกลิ่นเหม็น โดยแพทย์จะแนะนำให้ผสมน้ำยาฟอกผ้าขาวลงไปในน้ำที่เด็กอาบ อัตราส่วน 1 ฝา ต่อน้ำ 50 ลิตร จะช่วยลดแบคทีเรียที่ผิวหนังได้ แต่ถ้าหากติดเชื้อจริง ๆ อาจต้องใช้ยาฆ่าเชื้อช่วย นอกจากนี้ยังต้องระวังไม่ให้น้ำเหลืองมาติดที่เสื้อผ้า ก็จะต้องใช้ผ้าปิดแผลชนิดพิเศษที่มีการเคลือบไว้ก่อน ส่วนใบตองนั้นสามารถใช้ปูให้เด็กนอนได้ แต่ต้องทำความสะอาดก่อน ให้แน่ใจว่าไม่มีเชื้ออะไรอยู่